脊髓血管畸形少见,男多于女,80%病人发病在20-40岁,主要为AVM.其次为海绵状血管畸形。
脊髓AVM病情发展缓慢,可多年保持稳定,脊髓AVM位于髓内和(或)髓外,亦可在硬脊膜外形成动静脉瘘。由于脊髓各节段供血来源不同,按AVM所在部位可分为三组:颈段、上胸段和下胸-腰-骶段,以后者常见。
临床表现
①压迫脊髓或神经根,出现病灶所在阶段躯体麻木和肢体肌力下降。
②病灶血管破裂引起脊髓蛛网膜下隙出血或脊髓内血肿。病人以急性疼痛发病,疼痛部位与畸形所在脊髓节段相符合,改变体位可诱发疼痛。间歇性跛行,四肢力弱甚至瘫痪,括约肌障碍等症状临床也常见。
MRI扫描AVM为流空的血管影,有时为异常条索状等T2信号。合并出血时病灶混有不规则点片状短T1高强度信号。MRI也可鉴别髓内海绵状血管畸形。脊髓血管造影(DSA)可显示AVM位置和阶段。
显微外科手术切除表浅局限的脊髓AVM和髓内海绵状血管畸形效果满意。对无症状的髓内海绵状血管畸形手术需慎重。AVM范围广泛,可血管内治疗后再行手术切除。
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