脑血管开窗畸形是指血管在走行过程中分成两支，走行一段后又再次汇合成一支的血管局限性重复，是一种罕见的先天性血管发育异常，系因胚胎发育时期血管局部融合失败或持续残留而形成，多在尸检或影像学检查时被发现。目前，有文献报道脑动脉开窗畸形可能与脑梗死或短暂性脑缺血发作的发生相关。
近期，我科室的吴萱医师对福建医院发现的例脑血管开窗畸形患者的影像学资料进行分析，并对其中9例合并脑梗死患者的临床特征进行了分析和随访。
结果
一、患者概况
年1月至年7月期间，我院共有例患者行头颅及颈部CTA、CTV、MRA、MRV检查，其中发现脑血管开窗畸形患者例，检出率为1.1%(/)，包括男性76例，女性59例，男:女为1:0.78，平均年龄（51.4±16.2）岁（5~89岁）。
二、脑血管开窗畸形的发生部位与形态、长度
例患者中共发现开窗畸形个，包括动脉开窗个，静脉开窗6个。其中，畸形部位在大脑前动脉者19例（14.1%），大脑中动脉4例（3.0%），大脑后动脉3例（2.2%），前交通动脉4例（3.0%），椎动脉27例（20.0%），基底动脉72例（53.3%），颈内静脉5例（3.7%），上矢状窦1例（0.7%）。
根据开窗血管形态分类，可分为裂隙型79例（58.5%），凸透镜型53例（39.3%），重复型3例（2.2%）。按开窗血管分支血管长度分类，发现67处（49.6%）长度小于5mm，43处（31.9%）长度大于等于5mm小于10mm，25处（18.5%）长度大于等于10mm。
三、合并其他脑血管病变情况
例患者中有28例（20.7%）合并其他血管畸形，其中15例（11.1%）合并动脉瘤，动脉瘤均未出现在开窗血管。同时发现烟雾病2例，静脉畸形5例，动静脉瘘2例，海绵状血管瘤4例。合并一侧动脉优势者75例（55.6%）。
A:基底动脉凸透镜型开窗畸形(箭头);B:基底动脉裂隙型开窗畸形(箭头);C:右大脑后动脉P1段凸透镜型开窗畸形(箭头);D:右大脑中动脉M1段裂隙型开窗畸形(箭头);E:前交通动脉凸透镜型开窗畸形(箭头);F:右大脑前动脉中远段裂隙型开窗畸形(箭头);G:右椎动脉开窗畸形(箭头)，双侧颈内动脉末端、双侧大脑前动脉、双侧大脑后动脉管腔狭窄伴脑底代偿血管网影，符合烟雾病表现;H:左颈内静脉裂隙型开窗畸形(箭头)
四、合并脑梗死患者情况
9例患者合并脑梗死，其中5例患者梗死病灶为开窗血管供血区。9例患者经1~24个月（平均12.3个月）随访，除例9出院后1个月因鼻咽癌去世，余8例患者均接受规范抗血小板、他汀治疗，随访期内未再次出现脑梗死或短暂性脑缺血发作症状。
患者1为36岁男性，突发头晕，颅脑磁共振弥散加权成像可见小脑蚓部急性脑梗死（A，箭头）；颅脑磁共振血管造影可见基底动脉中段开窗畸形（B、C，箭头）：颅脑高分辨磁共振成像可见基底动脉中段局限性膨隆，局部呈双腔样改变（D~F，箭头）
结论
综上所述，脑血管开窗畸形是一种先天性血管发育异常，最常发生于基底动脉，可能同时合并脑动脉瘤、烟雾病、动静脉瘘等其他血管畸形。开窗动脉分支处血流动力学改变，形成血栓可能引起相应供血区栓塞，规范抗血小板、他汀治疗适用于合并开窗畸形的脑梗死患者。
参考文献：吴萱，朱纪婷，陈新元，陈群林，李智文，林艾羽(*)，脑血管开窗畸形例临床特征分析，中华神经科杂志，51（5），-.
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