患者，女性，62岁，因“突发左侧肢体乏力3天”于年12月22日收入我院。
患者于年12月19日起床时发现左侧肢体无力，左上肢不能活动，左下肢能平移。医院就诊，头颅CT提示右侧顶叶脑梗塞，血常规：血小板33×/L。
既往：高血压、糖尿病、蛛网膜下腔出血并动脉瘤栓塞术后。
体格检查
T:36.4℃P:87次/minR:20次/minBP:/85mmHg。
全身淋巴结未及肿大，心、肺、腹部体格检查未见明显异常。双下肢多处紫癜，压之不褪色。
NIHSS：7分，左上肢肌力0级，左下肢肌力3-级。
辅助检查
骨髓病理（骨髓造血组织与脂肪细胞比例大约3:7，可见三系造血细胞，红系以中晚幼为主，粒系以中晚幼粒细胞及成熟粒细胞为主，巨核细胞未见明显异常）。
患者急性脑梗死诊断明确，病因未明，病情日益加重！经过数次讨论，我们完善了血细胞形态及外周血血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13)活性，终于得以确诊。
至此终于明确诊断：血栓性血小板减少性紫癜引起的脑梗死。
治疗
建议行血浆置换（PlasmaExchange，PE）治疗，患者及家属拒绝，予相关科室会诊后予护肝、血液透析、营养支持、输注新鲜冰冻血浆等治疗，但是患者及家属拒绝行PE治疗，最终因血栓性微血管病致多器官功能障碍（中枢、呼吸、循环、肾）抢救无效死亡。
讨论
目前诊断主要依赖典型临床表现及实验室检查：
①TTP临床表现：包括“五联症”，但并非都出现，出现的顺序也不定；
②微血管病性溶血实验室证据：血清胆红素增高，以间接胆红素为主，网织红细胞计数通常升高，以代偿红细胞的加速破坏，血清LDH明显升高，反映溶血与全身性缺血所致组织损伤，血涂片可见破裂红细胞，自身免疫性溶血检测一般为阴性（如Coombs试验）；
③急性发作期血浆ADAMTS13活性显著降低（＜10%）为获得性TTP的标志，在特发性TTP患者中常检出ADAMTS13抑制物，但活性大于10%时并不能排除TTP诊断。
④排除其他TMA、导致微血管病性溶血和血小板减少的其他系统疾病（如妊娠相关疾病、弥散性血管内凝血、感染、全身恶性肿瘤、风湿性疾病等）、导致微血管病性溶血的血管病变（如卡波西亚毛细血管内皮瘤）、肝素诱导的血小板减少症、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症等。
TTP的特征之一是微循环中血小板血栓形成，以脑梗死起病的主要形成多发性点状脑梗死，但伴随红细胞破碎和血小板消耗，可形成较大的血栓而引起大血管闭塞。以脑梗死起病的TTP发病年龄早、多无脑血管病危险因素、病灶多。当青年卒中患者合并血小板减少症鉴别包括血管炎、抗磷脂综合征、感染、有*药物和血栓形成倾向。TTP临床表现中，60%早期出现神经系统症状，晚期可达90%，呈多样性，除了卒中，还可表现为精神行为异常、视觉异常、癫痫、不自主运动等，神经系统症状开始可匹配为血管支配区域损害，但随着疾病进展，中枢神经系统内微血管损伤、血栓形成广泛，脑组织不同程度缺血缺氧，无法用普通脑血管病来解释病情。
治疗上，目前仍首选PE，研究发现PE可使TTP的病死率由95%～%降至20%以下，启动治疗越早，预后越好。遗传性TTP由于本身ADAMTS13缺乏，首选新鲜冰冻血浆输注。特发性TTP无条件行PE时可输注新鲜冰冻血浆治疗。常用糖皮质激素与PE联用以减少PE次数及TTP复发。其他治疗包括免疫抑制剂、脾切除、抗血小板聚集或抗凝药物，免疫抑制剂如利妥昔单抗一般在初诊TTP患者中，有减低复发风险。除伴致命性出血，一般不予输注血小板治疗，而抗血小板聚集或抗凝药物由于可诱发TTP，目前是存在争议的。
文献
查阅国内外文献，以脑梗死首诊的TTP患者（包括本例）32例，男女比例为11:21，平均年龄为46.5岁，经典五联征患者7例（21.9%），PLT最低2×/L，Hb最低14g/L。在25例患者（78.1％）中观察到溶血的生物学标志物。22例（68.7%）观察到外周血或者骨髓象破碎红细胞。17例（53.1％）多发性脑梗死病灶，4例（12.5％）大血管闭塞。在9例（28.1％）中观察到诱发因素（服用他克莫司、感染2例、肝素冠脉造影、血小板输注、疫苗接种、甲亢、服用氯吡格雷）。15例检测了ADAMTS13活性及抑制物活性，其中11例（73.3%）ADAMTS13活性＜10%，3例（20%）ADAMTS13活性10%~20%，1例（6.7%）ADAMTS13活性30%，11例（73.3%）ADAMTS13抑制物活性阳性。[s1]TTP的治疗包括使用糖皮质激素19例（59.3％），PE25例（78.1％），利妥昔单抗（Rituximab，RTX）7例（21.9%）。10例（31.3％）患有难治性或复发性TTP，7例（21.9%）住院期间死亡。
CSP：皮质类固醇激素，IVig：静脉注射免疫球蛋白，FFP：新鲜冰冻血浆，PE：血浆置换，RTX：利妥昔单抗，N：未提及。
王立新
医院大院神经重症科主任，主任医师，医学博士，博士研究生导师
全国优秀中医临床人才，香港中医院访问学者，中国医师协会中西医结合医师分会中西医结合神经病学专家委员会常务委员，中华中医药学会脑病分会常务委员，广东省中医药学会脑病专业委员会副主任委员，广东省老年保健协会神经免疫与感染专业委员会副主任委员，第一届广东省脑损害评估质量控制中心副主任，广东省医学会神经病学分会危重症学组副组长，国家自然科学基金评审专家
科研：主持并完成国家自然科学基金课题3项（干细胞与脑缺血），广东省自然科学基金课题1项、广东省科技厅课题1项。发表相关论文40余篇，参编专著4部。
临床：师从中国工程院吴以岭院士，首届国医大师张学文、全国名中医刘茂才、陈绍宏。擅长中西医并重，重症脑血管病、重症中枢神经系统感染、重症中枢脱髓鞘病、癫痫持续状态、颅脑创伤及脊髓损伤、脑死亡评估、各种疑难危重脑病的监护治疗；神经科疑难病的诊治。
出诊时间：周三完善、周四下午（大德路总院），周五下午（二沙分院）
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