脑动脉夹层是导致青年缺血性卒中的最重要原因之一。当脑动脉内膜被撕裂，血流进入内膜层，即形成脑动脉夹层。脑动脉夹层的症状及体征多样化及其病因的普遍性导致其诊断困难，但是随着CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）、数字减影血管造影（DSA）等影像学逐渐应用于脑动脉夹层的诊断，以及如抗血小板、抗凝、静脉溶栓、血管内介入治疗等治疗措施的发展，脑动脉夹层临床上早期诊断和及时治疗是可行的。这可明显提高脑动脉夹层导致卒中的治愈率，降低其致残率及病死率。
卒中患者中约2％是由脑动脉夹层（CAD）导致，但CAD是导致中青年卒中最常见的病因之一，在45岁以下患者中约占20％。当动脉内膜撕裂，血流通过裂口延伸至血管壁内，可形成动脉夹层。随着血流填充血管壁，形成血管内膜－中膜或中膜－外膜间血肿，可致血管狭窄、闭塞，血栓形成或夹层动脉瘤，导致卒中发生。CAD在24h内发生卒中的风险最高，在随后的7d内逐渐下降，2周后导致卒中的风险已明显降低。但CAD的诊断治疗经常延误直至患者出现不可逆转的神经功能损伤，所以早期的诊断与治疗可以明显减轻患者的症状，避免后遗症。但因其症状和体征多变，且病因无明显特异性，CAD的诊断十分困难，其主要依赖于临床医生的初步印象和合理的影像学检查。
一、详细询问病史，早期识别CAD的高危人群CAD根据病因可分为外伤性和自发性，外伤性夹层常为严重头部钝伤或颈部创伤的并发症。自发性CAD可能是由如脊椎按摩、多种体育活动（如游泳、柔道和瑜伽）、剧烈的咳嗽或呕吐引起的，这些都是以颈部的过度拉伸、旋转及侧倾为主要特点；也可能是由感染、偏头痛、高血压和高脂血症，高同型半胱氨酸血症等其他因素所引起的。遗传因素主要有肌纤维营养不良、Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型、Marfan综合征、成骨不全症Ⅰ型、常染色体显性遗传多囊肾、α1抗胰蛋白酶缺失、遗传性血色素沉着症及TT基因型的5，10亚甲基－四氢叶酸还原酶基因（MTHFRTT）等。对于无脑血管病危险因素的卒中患者，特别是存在上述相关诱因或既往史，可视为CAD的高危人群。
二、正确判断临床特征，警惕非典型合并症在CAD初期，对仅表现为头痛、头晕、乏力等常见症状且无颈部旋转或脊椎按摩等危险因素的CAD的漏诊率极高，但是当补液、布洛芬等镇痛药物或安慰剂治疗后症状反而出现加重，需警惕CAD。头痛为CAD最常见的症状，我科年3月至年6月收治的71例夹层患者中，有14例初期仅表现为头痛。疼痛通常表现为缓慢进展的非搏动性疼痛。偶尔可表现为突然发作、雷击样剧烈或明显的搏动感，这多发生于既往有头痛病史的患者。头痛部位在颈动脉系统夹层中以前额部多见，在椎动脉夹层中以后枕部为主。其中眼、耳、面部疼痛则高度提示颈动脉夹层。
医院的CAD患者中有73％～85％出现卒中或短暂性脑缺血发作（TIA），平均年龄45.9岁。因此，当遇到年轻卒中患者，需重点考虑CAD，CAD所致的卒中症状取决于夹层发生的部位。颈动脉系统夹层导致的卒中可表现为偏身轻瘫（87％～％）、单侧感觉障碍（39％～77％）、言语含糊（45％）、失语（35％）、单眼失明（6％～25％）、忽视症和凝视。当损伤至血管外膜形成动脉瘤样改变，有10％～12％可致颅神经损害。在颈动脉夹层中约有7％出现味觉障碍，鼓索神经损伤，其特征是不出现第Ⅶ颅神经受损的其他症状。当出现味觉障碍，则高度提示颈动脉夹层。20％～48％的颈动脉夹层可表现为Horner综合征，但是只有8％的患者可出现经典三联征，即Horner综合征、头痛合并半球卒中。椎动脉系统导致的卒中症状相较于颈动脉系统夹层多变，且因累及脑干而更加危险。目前已报道的椎动脉夹层所致卒中的症状包括共济失调（67％）、延髓背外侧综合征（27％～65％）、眩晕或头晕（52％～57％）、单侧面部感觉障碍（47％）、平衡不稳（42％）、头晕伴眼震或“小脑征”（25％～33％）、偏瘫或四肢瘫痪（11％～25％）和单侧感觉受损（15％），其他症状还包括颅神经受损，意识丧失，口周麻木，言语含糊及复视。和颈动脉夹层导致的颅神经损伤不同，椎动脉夹层可压迫颅神经根导致神经根病，最常发生于第5腰椎（C5）和C6，导致菱形肌、冈上肌、冈下肌、三角肌、二头肌和肱三头肌无力，同时伴有手臂和手外侧的感觉减弱或消失，体检可见肱二头肌和肱三头肌反射减弱或消失。
除了部位之外，CAD的症状还与夹层局部的病理形态有关。血肿破入中膜－外膜壁间者，夹层多表现为瘤样膨出，患者可表现为压迫性症状，如颅神经受损或下肢乏力；血肿冲破外膜，直接出现蛛网膜下腔出血（SAH），患者可出现剧烈难以忍受的头痛。血肿破入内膜－中膜壁间或者有内膜瓣者，血肿形态多为珠线征、鼠尾状狭窄等，患者多表现为局部血流动力学障碍或远端栓塞症状。临床上，应根据脑实质病灶的部位、形态或局部颅神经的定位来判断血管病变发生的可疑部位和形态，选择针对性的影像学方法，提高诊断的阳性率。
三、合理选择影像学诊断方法，综合分析由于CAD的非特异性，临床高度怀疑时，影像学的特征性表现为其早期诊断提供了重要证据。
数字减影血管造影（DSA） 在夹层急性期的DSA检查中，颈动脉夹层可见典型的不规则狭窄，即所谓的珠线征，而典型的闭塞可见锥形外观，即线样征。尽管瘤样扩张在血管各部位均可发生，尤以颅下段远端最常见，可见于约1/3的患者，在外观上可表现为“梭形”和“囊状”；在椎动脉夹层中，狭窄和瘤样扩张都最常见于椎动脉的末段。DSA通常被认为是诊断动脉夹层的金标准。相对于其他态影像学，DSA可显示动态的血流动力学变化，结合三维DSA能将血管腔的形态清晰显示。但切记夹层首先为血管壁病变，此后才引起管腔变化，DSA并不能评估血管壁的厚度及其组成，一些夹层特征性表现如内膜瓣和双腔征，DSA的检出率低于10％。所以必须结合其他影像学方法才能清晰的展现夹层病变全貌。
磁共振血管造影（MRA） 可清楚地显示壁内血肿，T1W及质子像可见动脉壁呈典型的新月形，特征性表现为新月形高信号影伴随异常血流流空影。Levy等通过1项前瞻性研究发现，在颈内动脉系统夹层的诊断中，和血管造影相比，MRA的敏感度及特异度分别为84％和99％，在椎动脉夹层的诊断中，MRA的敏感度为60％，特异度为58％。在诊断不伴随血管畸形及不典型闭塞的夹层方面，MRA较DSA更具优势。因其无创性及快捷便利，MRA正逐渐取代血管造影。
CT血管造影（CTA） 作为创伤性最小的有创检查，CTA可以提供管腔及血管壁的高分辨率及高对比度图像，2D及3D血管成像应用于与DSA对比。新月形管壁增厚环绕形成的管腔异常狭窄及轻度环形增强影，是夹层CTA的典型表现，但其缺乏敏感度，外围的增强影很可能是外膜层的滋养血管增强所致，但螺旋CT这种情况较少见，因为其扫描时间短，其他典型表现有内膜瓣、夹层动脉瘤。在颈内动脉颈段夹层的诊断上，螺旋CT与血管造影一致。对于椎动脉夹层，Chen等研究表明，CTA椎动脉夹层的诊断精确且敏感，敏感度％，特异度为98％。在椎动脉夹层中，％可发现血管管径增大，79％可发现新月形管壁增厚。
超声 可见血管壁呈增厚的低回声，但不能排除壁上血肿和管腔内血栓，动脉夹层的位置在超声下很难确定，超过90％的患者中可见异常的血流模式，但是不到1/3的患者可见夹层特异性的壁内血肿及内膜瓣。因超声检查方便便捷，可重复性高，依从性强，费用较低，所以可用于颈动脉夹层的初步筛查。
四、及时治疗，改善预后CAD的并发症绝大部分发生于急性期，1周内的发病率高达82％，所以早期治疗对结局的影响异常显著。由于夹层的确诊往往需要一段时间，对于急性卒中的患者只要在溶栓时间窗内，可以不考虑该卒中是否由夹层引起，在排除静脉溶栓禁忌可直接给予静脉溶栓治疗。若超过时间窗，应予抗血栓形成治疗。虽然目前对于抗血栓形成药物的最佳选择尚无定论，但是影像学表现对于抗血栓药物的选择具有重要的指导意义。当CAD引起严重的血管狭窄、动脉闭塞或者假动脉瘤时，推荐应用抗凝治疗；如果存在栓子，可自由活动的血栓或多发缺血事件，同样推荐抗凝治疗。但当CAD累及颅内段，抗凝治疗可能导致出血。当出现大面积梗死CAD，抗血小板聚集治疗更可取，也可用于颅内段夹层、有较高出血风险的夹层及侧枝循环不足的夹层患者，因颈动脉颅外段的夹层具有自愈性，壁间血肿吸收、内膜修复后狭窄的管腔可部分恢复。若复查后管腔改善不明显，可予支架植入。对于瘤样改变的夹层患者，常表现为SAH，应该给予积极的介入治疗，栓塞动脉瘤，减少出血风险。
五、结语综上所述，CAD的早期诊断虽然困难，但是如果临床医生能够认识到患者本人是否存在CAD的高危因素，通过详细询问病史体格检查，辅以现代影像学检查方法，可以提高CAD的早期诊断率。当卒中患者存在相关危险因素且出现以下非典型特征时需考虑CAD：（1）患者的年龄较轻；（2）没有脑血栓形成及脑栓塞的危险因素；（3）神经功能损伤；（4）伴随疼痛。同时对于存在以下特征的外伤患者则可视为CAD的高危人群：（1）颈部、鼻、口腔的动脉出血；（2）扩大的颈部血肿；（3）伴有颈部杂音的小于50岁患者；（4）CT或磁共振成像（MRI）提示卒中；（5）与头颅CT不相符的神经功能损害。当怀疑存在CAD时，建议行CTA或MRA检查；当高度怀疑CAD时，建议行DSA进一步明确血流动力学，指导治疗。治疗上建议及时的抗血栓形成治疗或血管内介入治疗，控制危险因素。
作者：南京医科大学鼓楼临床医学院神经科管静静，陈妍；南京大医院神经科徐运
来源：中国实用内科杂志年5月第34卷第5期
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