中科白癜风医院怎么样 http://pf.39.net/bdfyy/bdflx/140308/4350710.html作者：杨硕陈娜潘华翦凡张磊王颖陈琳王恒恒首都医科医院神经病学中心神经肌肉病科国家神经系统疾病临床医学研究中心目的总结脑血管疾病后Holmes震颤的临床、影像和电生理特点。方法回顾性分析年8月-年8月就诊于首都医科医院的4例脑血管疾病所致Holmes震颤患者，对其临床、影像及电生理资料进行分析总结。结果4例患者中2例由高血压性脑出血引起，另外2例分别由脑动静脉畸形和脑海绵状血管瘤破裂出血引起。Holmes震颤出现于原发病后1～24个月，表现为病灶对侧肢体震颤，以上肢多见。头颅MRI检查显示2例患者病灶仅累及丘脑，2例同时累及丘脑和中脑。震颤分析显示静止、姿势、意向及持物g几种状态下震颤的峰频率均在2.6～3.8Hz，意向状态震颤半宽功率高于静止状态。主动肌与拮抗肌在静息时以同步收缩为主，姿势、意向和持物时以交替收缩为主。3例接受普拉克索治疗均有不同程度缓解。结论Holmes震颤多由累及中脑、丘脑部位脑血管疾病引起，表现为2～4Hz低频震颤，意向状态震颤明显，部分患者多巴胺受体激动剂治疗有效。Holmes震颤；磁共振成像；峰频率；半宽功率Holmes震颤（Holmestremor，HT）是一种以低频（通常＜4.5Hz）静止性和意向性震颤为特征，且多伴有姿势性震颤的少见类型震颤。HT的常见病因包括卒中（缺血性或出血性）、肿瘤、脑血管畸形、颅脑外伤等，其中以卒中最常见，约占50%。目前，HT的发病机制尚未完全清晰，但普遍认为由黑质-纹状体通路和小脑-丘脑-皮层/齿状核-红核-橄榄体通路共同作用产生。有关HT的研究以个案报道为主，近年来国外有部分回顾性小样本分析，但国内尚缺乏相关研究。本研究对4例HT患者的临床、影像及电生理特点进行回顾性总结，希望有助于临床对此类震颤的认识。1研究对象与方法1.1研究对象回顾性分析年8月-年8月连续就诊于首都医科医院的4例HT患者，对其临床、影像及电生理特点进行总结。HT诊断标准参照年国际运动障碍协会制定的震颤共识：①静止性和意向性震颤，多伴有姿势性震颤；②通常低于4.5Hz；③多于原发病后1～24个月发生。1.2研究方法收集患者的临床信息，包括性别，发病年龄，病因，原发病后HT延迟出现的时间，震颤的侧别（左/右），受累肢体（上肢/下肢），有无偏瘫、失语或感觉异常，有无颅神经受累，治疗方法与转归。收集患者的头颅MRI信息，包括T1WI、T2WI、FLAIR及DWI序列。肌电图震颤分析：应用美国NicoletEDX6导肌电图仪，包括4对肌电图表面电极和2个压阻加速器（灵敏度：μV/D，扫描速度：ms/D，肌电低频滤波：10.0Hz，高频率波：10.0kHz；加速器低频滤波：0.5Hz，高频率波：30Hz）。记录电极分别置于双侧前臂尺侧腕屈肌和尺侧腕伸肌肌腹处，参考电极分别置于相应远端肌腱处，2个加速器分别置于双手背侧第三掌指关节近端2cm。对静止、姿势、意向及持物g几种状态进行检测：①静止：患者坐于带有扶手的椅子上，前臂置于双侧扶手上，手腕自然下垂，完全放松；②姿势：患者双手向前平伸，手腕伸直；③意向：患者双上肢缓慢重复伸直-指鼻动作；④持物g：患者双手向前平伸，手持g沙袋，手腕伸直。收集震颤峰频率、屈肌及伸肌震颤半宽功率、主动肌与拮抗肌收缩形式。2结果2.1临床表现与转归4例HT患者中男性和女性各2例，其中2例由高血压性脑出血引起，另2例分别由脑动静脉畸形和脑海绵状血管瘤破裂出血引起。HT分别于原发病后2个月、1个月、1个月和24个月起病，均表现为病灶对侧肢体抖动，以上肢为主，仅有1例患者同时出现上、下肢抖动。3例患者具有轻偏瘫症状，患侧上肢肌力5-级，健侧上肢肌力5级，下肢肌力4级至5-级。1例患者累及中脑动眼神经核团，表现为左上睑下垂，遮蔽全眼。所有患者均无失语及明显感觉症状，无嗅觉减退、肢体僵硬及运动迟缓。4例中1例未接受任何治疗，3例曾接受普拉克索治疗，均有不同程度缓解，其中1例效果较为明显，自述缓解60%，疗效持续1年，另外2例缓解程度分别为20%和30%，疗效持续时间分别为1和3个月（表1）。2.2头颅影像2例患者病灶仅累及丘脑，MRI提示陈旧性出血软化灶，均表现为右侧丘脑斑片状长T1、长T2信号影（图1A、D）；另外2例同时累及丘脑和中脑，MRI表现为混杂T1、T2信号影（图1B、C、E、F）。2.3肌电图震颤分析4例HT患者均进行双上肢震颤分析检测，其中2例完成了意向性震颤检测。震颤峰频率在静止状态为2.6～3.2Hz；姿势状态为2.8～3.7Hz；意向状态为3.0～3.7Hz；持物g状态为2.9～3.8Hz（表2）。震颤半宽功率在静止状态为3.53～.84mg2/μV2，姿势状态为20.09～.77mg2/μV2，意向状态为32.14～.87mg2/μV2，持物g状态为20.09～.46mg2/μV2。4例患者在静止状态表现为屈肌和伸肌同步收缩，余状态均表现为交替收缩（表3）。3讨论HT临床相对罕见，年Benedikt首次报道一例中脑梗死后此类震颤，此后在红核、丘脑病变患者中也有发现，故HT又称中脑震颤、红核震颤或丘脑震颤，但这些命名均受起病部位限制，不能涵盖疾病的全部可能情况。年GordonHolmes详细描述了此病，此后正式命名为Holmes震颤。本研究通过系统地回顾4例HT患者的临床、影像和电生理资料，并进行相关文献复习，总结如下特点。临床方面，本研究中4例HT患者2例女性，由高血压性脑出血引起，2例男性分别由脑动静脉畸形和脑海绵状血管瘤破裂出血引起。既往Kilbane等及Alqwaifly等报道中以男性患者多见，主要由脑血管疾病引起，Raina等研究发现女性HT多于男性，48.3%由脑血管疾病引起。可见，脑血管疾病是此病的主要病因，但是关于此病的性别差异目前尚无定论。由于HT多继发于卒中、颅脑肿瘤、脑血管畸形、颅脑外伤等，因此其性别差异应与原发病密切相关。本研究中4例HT患者均于原发病后1～24个月起病，与既往研究平均延迟时间一致，但文献报道有部分患者起病时间大于24个月。关于HT延迟出现的原因，目前推测可能与中枢通路重塑有关。4例患者均表现为原发病灶对侧肢体震颤，其中3例仅出现于上肢，1例同时出现于上、下肢。偏瘫是此病的常见伴随症状，部分患者会伴有颅神经受累，在本研究中上述两种表现的发生比例分别为3/4（75%）和1/4（25%），既往Raina等研究中二者分别为62%和24.1%。治疗上，有3例患者接受普拉克索治疗均有不同程度缓解。目前已有多项报道提出左旋多巴对HT治疗有效，Raina等研究发现13/24（54%）的患者经左旋多巴治疗有效，Boelmans等曾报道1例中脑发育不良所致HT患者，给予低剂量左旋多巴mg每天3次治疗，有效性维持长达4年。然而部分病例即使大剂量左旋多巴治疗依旧无效，需要更换治疗方案。Strecker等曾报道1例患者对左旋多巴治疗无效，但是对2.8mg普拉克索治疗有效，Akkus等也报道过1例左旋多巴无效的患者，经2mg卡麦角林治疗效果显著。此类药物治疗的有效性间接提示黑质-纹状体通路可能参与HT的发生。对于药物治疗无效的患者，可考虑立体定向丘脑毁损术或脑深部电刺激。影像学方面，本研究中4例患者均进行了MRI检查，2例仅表现为丘脑受累，2例表现为丘脑和中脑同时受累。可见，丘脑和中脑病变是导致HT的主要原因。此外，HT还可能由小脑病变引起。随着功能影像的发展，有研究通过PET发现HT患者病灶侧18F-左旋多巴摄取率低于对侧，这一结果提示黑质-纹状体通路参与HT的发生。但是Gajos等应用SPECT发现病灶侧和对侧显影剂DaTSCAN摄取率在肉眼观时无显著差异，仅在定量评估时存在轻微差异，Joutsa等研究提示HT的发生与小脑-红核-丘脑和苍白球-丘脑环路有关，但也未找到黑质-纹状体通路受损证据。故其发生机制尚未完全明确，有待进一步研究。电生理方面，本研究中4例患者静止、姿势、意向及持物g状态震颤峰频率在2.6～3.8Hz，各状态间无明显差异。Bocci等报道的一例患者表现为持物后震颤频率增加，在本研究中尚未观察到此特征。主动肌与拮抗肌在静息时以同步收缩为主，姿势、意向和持物时以交替收缩为主。此外，本研究还对4例患者的震颤半宽功率进行分析，发现各状态下患者的半宽功率差异较大，反映患者震颤幅度高低不一。典型HT多表现为＜4.5Hz的低频震颤，震颤频率的上限与帕金森病震颤频率有部分重叠，以静止性和意向性震颤为主，在2例完善意向性震颤分析的患者中，发现意向状态半宽功率高于静止状态，提示HT患者意向时震颤明显。这是鉴别HT与帕金森病的重要特点之一。HT多由中脑及丘脑病变引起，以缺血性或出血性卒中为主要病因，常发生于原发病后1～24个月，因此对于中脑及丘脑区脑血管疾病患者应警惕出现HT的可能。如果诊断为HT，可以考虑给予左旋多巴、多巴胺受体激动剂等治疗，疗效不佳者可考虑立体定向丘脑毁损术或脑深部电刺激。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇