颅内海绵状血管瘤(Cavernousangioma或Cavernoma,CA),是发生在中枢神经系统的血管畸形,人群发病率约为0.4%~0.8%,仅次于动静脉畸形(AVM)。
分类
按部位分:
脑内病灶:脑皮质、基底节和脑干等;
脑外病灶:中颅窝底、视网膜和头盖骨等。
发病形式:
家族性:往往表现有多个病灶;
散发性:多为单个病灶。
临床表现
癫痫、出血和神经功能缺失症状。
影像学检查
血管造影:
血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血液流速缓慢,故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。
CT:
表现为边界清楚的类圆形或结节状病灶,由于血液滞留使畸形血管内形成血栓和钙化。另外,其血管壁由单层内皮细胞组成,缺少肌层和弹力层,容易破出血。
MRI:多呈不规则网格样或桑葚状不均匀的异常信号,其MRI的表现与瘤内出血的时间和出血多少有关。SWI序列对CA诊断具有极高的特异性。
临床管理指南
年5月,血管瘤联盟科学顾问委员会临床专家小组(AngiomaAllianceScientificAdvisoryBoardClinicalExpertsPanel)在Neurosurgery杂志上发布了《脑海绵状血管畸形临床管理指南》。要点如下:
1.在诊断时,需对3代家族史进行收集;对有多个病变且未接受过放射治疗的病人进行包括CCA1、CCA2和CCA3在内的基因检测,对发现异常的病例给予遗传学建议;
2.对无症状的病变进行保守影像学随访;
3.对于CA相关癫痫给予抗癫痫药物治疗,但癫痫进展为难治性癫痫时,可考虑手术治疗;
4.手术切除主要针对症状性病变,如明显的神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗;
5.放射外科治疗是对于手术风险高,难以切除的病变,可考虑;不推荐对家族性病例的无症状病变进行治疗。
病例一:大脑半球CA
从左至右,从上往下分别为:
颅脑CT、T1、T2
FLAIR横断面、FLAIR矢状面、SWI、MRA
病例二:桥脑CA
从左至右,从上往下分别为:
颅脑CT、T1、T2、SWI
MR增强T1:横断面、冠状面、矢状面
病例三:家族性CA
ABCD为同一患者,E为患者兄长,F为正常对照
A:CT
B:T1
C:T2
D:SWI
E:SWI患者兄长
F:正常对照
1.脑海绵状血管畸形临床诊疗指南概要:血管瘤联盟科学咨询委员会临床专家组基于系统文献评价的共识推荐.《国际脑血管病杂志》年25卷7期-页
2.AKERSA,AL-SHAHISALMANR,AAWADI,etal.Synopsisofguidelinesfortheclinicalmanagementofcerebralcavernousmalformations:consensusre