神经系统海绵状血管畸形(CM)又称为海绵状血管瘤,是一种血管性畸形而非肿瘤。对于神经外科接诊的CM,可波及脑,脊髓,眼球后等部位,对于这一类神经系统血管疾患,需谨慎评估患者是否需要外科治疗并从中获益。
疾病简介
海绵状血管畸形(CM)随着核磁共振尤其是SWI序列的普及,其检出率越来越高。绝大部分患者为单发,少数患者存在部分基因缺失,在高场强核磁下可发现数个或数十个多发病灶。不推荐患者将血管造影DSA作为常规检查,因此类病灶属于隐匿性血管畸形。
CM临床表现出反复癫痫或出血头疼,或手术风险较低者,推荐手术治疗,尤其是位于脑干反复出血的患者,再次出血往往直接导致迅速死亡,积极手术可极大程度避免严重危险。
对于偶然体检发现的无症状深部CM,患者无法从手术中获益,可随诊观察。
还有一类CM,属于海绵窦型脑血管畸形,此类病变属于轴外病变,生物学行为,组织病理学与普通大脑深部CM不同,对放疗治疗效果好,推荐首选放射治疗能让接近90%的患者获益。
对于症状性CM,通过微创手术可以让患者获得良好的疗效。
以下分享近期潘亚文教授团队不同类型海绵状血管畸形病例诊治经验分享。
系列病例
病例1
视神经海绵状血管畸形
此类CM发病非常罕见,患者突发视力减退,头颅MR提示视交叉海绵状血管畸形伴发出血,行视神经血管畸形切除后,患者视力明显恢复。
病例2
脑深部功能区海绵状血管畸形
位于功能区的CM,通过微创脑沟入路,最大程度避免了医源性神经系统损害,术后患者无任何神经系统障碍。
病例3
海绵窦海绵状血管畸形
患者强烈意愿要求手术,拒绝伽马刀放疗,行颞下硬膜外入路切除病变。
病例4
脑干海绵状血管畸形
患者既往反复脑干出血瘫痪,呼吸功能受限,行枕下窦后入路切除脑干CM,患者术后肌力较前好转。
病例5
额底深部视交叉上海绵状血管畸形
此类CM,常规入路即使通过神经导航也很难定位病变,而且可能引起脑组织牵拉伤,通过对侧前纵裂胼胝体下入路,完整切除肿瘤无任何并发症。
病例6
颞极海绵状血管畸形
经外侧裂入路微创切除。
病例7
运动区深部海绵状血管畸形
术前核磁提示左侧功能区深部病变,从对侧纵裂入路,病变完全切除,无神经功能缺失,术后恢复良好。
脑海绵状血管瘤类似脑膜瘤,可生长于脑内各个部位,对于不同类型的CM,选择合适的手术入路,可微创满意切除病灶。
术者、作者简介潘亚文,中共*员,主任医师、教授,博士生导师(学术型+专业型),医院副院长。兼任中华医学会神经外科分会常务委员,中华医学会神经外科分会神经肿瘤学组委员,中国医师协会神经外科分会委员,中国医师协会微侵袭神经外科专业委员会委员,中国医师协会脑胶质瘤专业委员会常务委员,中国医师协会显微神经外科专业委员会委员,中国卒中学会会员,中国神经科学学会神经肿瘤分会常务委员,世界华人神经外科协会委员,中俄医科大学联盟神经外科学术委员会常务委员、中国医疗保健国际交流促进会神经外科分会常务委员,世界神经外科协会联盟(WFNS)会员,中华医学会医疗鉴定专家库成员,甘肃省医学会神经外科分会主任委员,甘肃省医师协会神经外科分会候任会长,甘肃省神经外科质量控制中心主任,甘肃省科技领*人才,甘肃省医疗卫生中青年学术技术带头人等。担任《中华神经外科杂志》编委,《中华神经外科杂志(英文版)》编委,《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》编委,《解剖与临床杂志》编委,《临床神经外科杂志》编委,《兰州大学学报(医学版)》编委,《中南大学学报(医学版)》编委。参编及翻译《实用颅底显微外科》,《神经外科医师手册》等。从事神经外科专业三十一年,主要从事显微和颅底神经外科临床及基础研究工作,积极开展和推广神经导航引导和神经电生理监护下显微神经外科手术技术以及神经内镜辅助下的显微神经外科手术技术,使显微神经外科手术技术在甘肃省得到普及和提高,极大的提高了神经外科的手术技术水平和手术质量,个人年手术量余台。目前神经外科已经发展成为拥有床位张、5个病区、9个亚专业学科的甘肃省最大的神经外科中心,每年手术量超台次,收治了甘肃省及周围省区大部分的神经外科疑难病人,为甘肃及西北地区的人民健康做出了贡献。共发表论文60篇,其中SCI论文12篇。获甘肃省科技进步二等奖2项,湖南省科技进步二等奖1项,甘肃省科技进步三等奖5项,培养研究生38名。门诊时间:每星期一上午
门诊地点:医院门诊楼3楼
李峤,硕士研究生,副主任医师、讲师,现就职于医院神经外科一病区。多年开展颅脑肿瘤的显微外科治疗,主要从事颅底病变的基础与临床研究。对颅脑脊髓肿瘤,脑出血疾病,脑积水,神经系统畸形的诊断与微创治疗有独到见解,手术并发症少。门诊时间:每星期二下午
门诊地点:医院门诊楼3楼
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