主讲医生：张子曙教授
拥有美国最高级放射行医执照ABR；芬兰kuopio大学医学院博士后；湖南首位影像介入学博士。具有欧美多国放射及介入学10余年工作经历。致力于美国医疗精准化、规范化理念体系的引入，希望对长期从事放射与介入的临床、教学及科研工作者带来帮助，现医院放射科主任，博士生导师。正常情况下，四支肺静脉回流至左心房。
上图为心脏解剖图，示肺静脉汇入左心房。
肺静脉畸形引流是指肺静脉的回流异常，分为完全性（TAPVC）和部分性（PAPVC）。完全性肺静脉畸形连接是指：无任何肺静脉回流至左心房；部分性肺静脉畸形连接是指：部分肺静脉连接左心房，部分肺静脉引流至其它部位。
根据异常肺静脉的引流方向，可以将“肺静脉畸形引流”分为三型：
1.心上型：最常见类型为左侧肺静脉引流至左侧头臂静脉，经上腔静脉回流至右心房；
PAPVC心上型，引流至左侧头臂静脉。
PAPVC心上型，CTA重建照片。
2.心内型：肺静脉通过短的管道与右循环相连，如冠状静脉窦，上腔静脉侧壁，右心房等；
肺静脉畸形引流心内型示意图。
3.心下型：肺静脉引流至膈下血管，如门静脉，下腔静脉等；
心下型PAPVC，引流至门静脉。
血管造影表现。
下腔静脉造影，肺动脉未见异常。
同一患者，晚期可见右侧心膈角区弯刀样血管，为心下型PAPVC，引流至IVC。
同一患者，选择性PAPVC造影，证实异常引流的肺静脉与IVC相通。
另一患者，视频显示肺动脉造影，可见右下肺弯刀样血管，为心下型PA。
临床意义：
1.肺静脉畸形引流的血流动力学改变为左到右分流;
2.往往有伴发的心内畸形，如ASD;
3.心上型在平片上表现为“8“字心形；
如下图所示:
左上纵隔边缘影为异常引流的左侧肺静脉至左侧头臂静脉，右上纵隔影边缘为扩张的SVC，呈现8字心形.
4.孤立型PAPVC可以存在，多数无症状；
5.小于1周岁的肺静脉急性引流症状较重，而且常常伴有心内畸形；
6.PAPVC的严重程度与异常引流肺静脉的数目和大小有关；
7.“弯刀”综合症是心下型PAPVC的一种类型，由于异常引流至膈下的右侧肺静脉在胸部平片上形似“弯刀”而得名。
8.当CT上发现主动脉弓前方出现异常血管时，有两个鉴别诊断：左SVC与心上型PAPVC。前者与心脏相连，后者与右肺相连；
*色箭指向主动脉前方异常血管，该患者为心上型PAPVC。
9.手术是治疗PAPVC的根本手段。
长按